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マイフレンドメモリー : The Mighty(1998/米)

E76.2 その他のムコ多糖(体蓄積)症(モルキオ症候群)

【staffs】監督 :ピーター・チェルソム
出演 :キーラン・カルキン(Kevin Dillon)、エルデン・ヘンソン(MaxwellKane)、シャロン・ストーン(Gwen Dillon)、ハリー・ディーン・スタントン(Grim)、ジーナ・ローランズ(Gram)
【prises】(not worth mentioning)
【my appraise】★★★(3per5)
【prot】
 祖父母に育てられ学習障害(識字障害?)を持ち、体格は良いがでいじめられっ子のマックスの家の隣に、難病(Moruqio症候群)の少年ケヴィンが母(シャロン・ストーン)と越してきた。
 病気をもちながら、該博な知識を持ち、誇り高きケヴィンは、マックスを勇気づけ、二人はたちまち親友となる。ケヴィンの頭脳と、マックスの体が一体となれば、勇者フリークとなるのだ…。
【impression】
 余命幾ばくもなく障碍を持つ子どもの母をシャロン・ストーンが熱演し、その他の俳優もそれぞれの熱演ぶりが光ります。ストーリーも厭きさせません。ただ、単なるお涙頂戴物にすることに制作側がとまどいがあったのか、インパクトの面ではやや弱い気がします。

【medical view】
 Moruqio症候群は先天性のムコ多糖代謝異常症の1つ。ムコ多糖を分解する酵素が生まれつき欠けていることによって、分解されないムコ多糖が、神経や骨など、体に悪い影響をもたらすという病気です。知的障害をもたらす場合が多く、進行性で、また、成人に達するまでに死亡する型もあります。モルキオ症候群の場合は、骨の変形の一方で、知的な障害は現れません。詳しくは、ムコ多糖症親の会のHPをご覧下さい。
 残念ながら、今のところ効果的な治療法がありません。欧米では、酵素補充療法の臨床試験が行われる予定(もう行われているかも)で、期待がかかっているそうです。こういう病気は、まだまだ多いのです。
 日本では、ムコ多糖類代謝異常全体、4~5万人に1人に発生しますが、一般に余りにも知られておらず、その研究や薬の開発が遅れています。こういう映画を機に、一般の方々の認識を高めたいところですが、私の見たDVDの字幕ではMoruqioの言葉が訳されておらず、なんの病気高分からなくなっており、しかもDVDの情報としても掲載されていませんでした。劇場ではどうだったのか知りませんが、大変残念です。

【books】
 原作は『フリークザマイティ』。残念ながら絶版です。
【videos, DVDs 入手しやすさ】★★★
 DVDレンタルが出ていますが、置いていないショップの方が多いようです。

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by harufe | 2005-06-18 08:33 | ICD E00-E90内分泌栄養代謝疾患


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